Cercetătorii elvețieni de la de la Universitatea din Geneva, citați de descopera.ro, susțin că au aflat motivul pentru care bolnavii de fibroză chistică suferă de atât de multe infecții respiratorii.
“Fibroza chistică, una dintre cele mai comune boli genetice, provoacă tulburări respiratorii și digestive severe. În ciuda progreselor considerabile în terapii, această boală continuă să reducă speranța de viață, în special din cauza infecțiilor respiratorii cu potențial letal.
În studiul nostru, am descoperit motivul pentru acest număr mare de infecții pulmonare. O proteină, numită Vav3, promovează aceste infecții prin producerea unei... stații de andocare bacteriană, pe suprafața căilor respiratorii. Inhibarea acestei proteine ar putea preveni blocarea bacteriilor pe suprafața căilor respiratorii și producerea infecțiilor repetate.
Aceste rezultate deschid calea pentru noi terapii privind limitarea complicațiilor respiratorii la pacienții cu fibroză chistică, această boală afectând peste 700.000 de oameni la nivel mondial.
Boala provine de pe urma mutațiilor în gena responsabilă pentru o proteină care participă în secrețiile de mucoasă, făcându-le anormal de vâscoase. Modificările din această genă duc la probleme respiratorii și digestive severe și limitează calitatea și speranța de viață a celor afectați. Spre exemplu, la plămâni, mucoasa vâscoasă blochează căile respiratorii.
De asemenea, acumularea de mucoasă promovează și infecțiile pulmonare persistente. În ciuda progreselor terapeutice majore, astfel de infecții pulmonare rămân frecvente și grave. Acestea apar în mare parte din cauza unei bacterii cunoscute (pseudomonas aeruginosa) pentru rezistența sa la antibiotice.
Deși era cunoscut faptul că mucoasa vâscoasă joacă un rol major în blocarea bacteriilor, motivul pentru care se blochează atât de ușor nu era cunoscut, însă noi am comparat celulele căilor respiratorii de la oamenii bolnavi cu celule sănătoase.
Întregul proiect a început atunci când am descoperit că proteina Vav3, care nu a fost demonstrată să fie implicate în această boală, până acum, era prezentă peste măsură în celulele bolnave.
După numeroase analize in vitro, am descoperit că rolul cheie al acestei proteine forțează alte două proteine (fibronectin și integrin b1) să se asocieze pe suprafața celulară și să producă un complex care promovează infecțiile pseudomonas aeruginosa.
Descoperirea noastră este promițătoare pentru limitarea complicațiilor respiratorii”, afirmă oamenii de știință elvețieni. (L.P.)
